白癜风检查到中科 http://baidianfeng.39.net/bdfby/yqyy/
暴发性心肌炎

暴发性心肌炎的定义：突发严重的心肌炎症，导致心肌细胞水肿、坏死，并发心原性休克、快速性室性心律失常或心动过缓，病死率很高。病因包括：自身免疫性、中*性、感染性等，常见于年轻和健康人。

临床表现变异很大，前期可有，也可没有感染或炎症表现、狼疮、炎性腹泻等；可有胸痛、呼吸困难、心律失常、猝死、心原性休克、分布性休克等。

绝大多数患者cTn都会升高，但正常亦不能完全排除心肌炎。

大部分患者的ESR和CRP会升高。

上述生物标志物升高的程度不能作为判断风险的指标，但BNP可能和预后相关。

和心内膜活检的病*基因PCR相比，病*血清学检查的灵敏度和特异度都很差，因此不作常规推荐。

心肌水肿→QRS低电压，偶有左室肥厚；损伤电流→ST段抬高，类似于急性心肌梗死，但范围与冠脉分布不符；可伴发心包炎→PR段压低；室性心律失常、传导阻滞。

超声心动图：可表现为心功能不全、节段性左室功能不全、舒张功能障碍、右室功能不全、心内血栓、左室增厚、心包积液、组织多普勒和应变成像异常，其中出现右室功能不全和持续性舒张功能障碍常提示预后不良。左室越大，说明病程较长；而左室不大，说明起病突然。

心脏磁共振（CMR）：心肌炎露易斯湖诊断标准（准确率79%），至少满足2项：①水肿（量化的广泛或局限性T2增强）：②瘢痕或活动性炎症（延迟钆增强（LGE），常呈局限性或广泛外膜下分布，偶有内膜下梗死性LGE）；③心肌充血的证据（钆早期增强）。通过组织mapping（T1mapping或细胞外容积比率）可明显提升诊断准确率。病情越严重，诊断灵敏度越高。

心脏CT和核素成像在诊断中也有应用，但灵敏度较CMR稍差。

急性心肌炎的T2加权和LGE影像：病例1，左室下壁和侧壁心肌明显水肿（T2加权像，箭头），与LGE区域一致；病例2，散在T2明亮区，提示水肿，LGE区域更小。

疑似急性心肌炎的急性期和慢性期LGE影像：急性期的中层心肌LGE，提示水肿；慢性期随访时已消散。

心内膜活检（EMB）：

两种情况下需要行EMB：第1种是不能解释的新发心衰（2周），出现血流动力学不稳定；第2种是不能解释的近期心衰（2周-3月），出现左室扩大、新发心动过缓（二度Ⅱ型、三度房室阻滞）、新发室性心律失常、优化药物治疗后1-2周无效。可在CMR发现心肌水肿、浸润、瘢痕部位行EMB。

在组织学诊断困难时，可考虑病*基因组分析、免疫组织学或转录组学生物标志物检测。

心内膜活检的指征

疑似暴发性心肌炎稳定患者的辅助检查

ECG：ST-T改变，凹面向上ST段抬高，类似AMI的局灶性ST段抬高；可有弥漫性ST段抬高并PR压低，提示心包炎

X线胸片

血常规

小生化

CPK，CK-MB，cTn

BNP

动脉血气或静脉血气，

肝功

发热患者做血培养

暴发性心肌炎患者的初始管理

因心肌炎患者多为年轻人，既往无心脏病史，低血压时常大量静脉补液，可能导致症状恶化、急性心衰、心原性休克

在升压药中，去甲肾上腺素较多巴胺的心律失常更少

在AMI相关的心原性休克中，去甲肾上腺素较多巴胺的生存率更高，心肌炎中可能类似

早期介入策略可排除心肌梗死、监测血流动力学而指导治疗、还可行心内膜活检

诊断与处理要点

诊断

下列情况应考虑心肌炎可能：

●当年轻患者出现疑似ACS或再发AHF时

●无危险因素的年轻患者，近期有上呼吸道感染或肠炎史，出现心血管症状

●所有休克、心电不稳定、快速进展的传导异常（宽QRS波、RP延长等）

识别右心衰的表现：右上腹痛、肝功异常、*疸、颈静脉充盈、下肢水肿、肝肿大伴肝搏动；需与原发性肝胆疾病相鉴别

鉴别

早期识别循环受累表现（脉压变小、窦速、四肢冰凉或斑点、 升高），可有炎性发热

需鉴别心肌炎引起的心原性休克与败血症引起的感染性休克

早期处理

应避免使用控制心率的药物，特别是负性肌力药（美托洛尔、地尔硫卓、维拉帕米等），因收缩功能不全患者每搏输出量增加受限，心输出量特别依赖于增加心率

过敏性心肌炎，嗜酸性粒细胞性心肌炎的一种亚型，表现为重症心肌炎伴嗜酸细胞增多、皮疹、肝功异常、发热，死亡率高（43%），甚至需要心室辅助装置或心脏移植；确诊需要心内膜活检；常见诱发因素包括β内 类抗生素、米诺环素、氯氮平、卡马西平

应避免使用NSAIDs，因加重水钠潴留、导致心肌损伤、肾脏低灌注

许多种病因可引起暴发性心肌炎，临床上常诊断不足，表现为快速进展的心衰、心原性休克、心电不稳定和猝死，自身免疫应答是主要的病理生理机制，免疫调节治疗可能有效，循环支持治疗是稳定病情的关键，早期诊断和管理对预后至关重要。

Reference:

RobbD.Kociol,LeslieT.Cooper,JamesC.Fang,etal.RecognitionandInitialManagementofFulminantMyocarditis:AScientificStatementFromtheAmericanHeartAssociation.Circulation.January6,.DOI:10./CIR..